Международная команда выпустила рекомендации по болезни Виллебранда

Общества специалистов в области гематологии и гемофилии представили клинические рекомендации по болезни Виллебранда. В двух разделах документа изложены принципы диагностики и лечения заболевания.Международная команда выпустила рекомендации по болезни Виллебранда

Журнал Blood Advances опубликовал клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда. Над документом совместно работали члены Американского общества гематологов (ASH), Международного общества по изучению тромбоза и гемостаза (ISTH), Национального фонда гемофилии (NHF) и Всемирной федерации гемофилии (WFH).

Болезнь поражает приблизительно 1% населения планеты и является самым распространенным наследственным заболеванием, связанным с нарушением свертываемости крови, отмечают в ISTH. Заболевание ведет к недостаточности, отсутствию или нарушению функции важного звена гемостаза – фактора Виллебранда (ФВ).

Для подтверждения диагноза болезни Виллебранда типа 1 авторы руководства рекомендуют уровень ФВ менее 0,30 МЕ/мл независимо от кровотечений, а у пациентов с аномальными кровотечениями – менее 0,50 МЕ/мл.

В части лечения данные рекомендации впервые предлагают пациентам, страдающим от частых и тяжелых кровотечений, получать длительную профилактику. При этом необходимо периодически оценивать симптомы и потребность в ней.

Тем пациентам, которым подходит вариант лечения десмопрессином и уровень ФВ составляет менее 0,30 МЕ/мл, предлагается вводить пробную дозу препарата и начинать лечение, основываясь на результатах проверки.

При лечении женщин с болезнью Виллебранда и тяжелыми менструальными кровотечениями предлагается использовать гормональную контрацепцию или транексамовую кислоту, а не десмопрессин. Также транексамовую кислоту предлагают использовать в послеродовом периоде при болезни Виллебранда типа 1 или низких уровнях ФВ (что может включать тип 2 и 3).

У пациентов с сопутствующим сердечно-сосудистым заболеванием, которое требует применения антиагрегантов или антикоагулянтов, эксперты предлагают не отказываться от этих препаратов. В ходе лечения важно повторно оценивать риск кровотечений.

Отмечается, что все касающиеся лечения рекомендации являются условными. Это указывает на недостаточность имеющихся сейчас научных данных и необходимых дальнейших исследований в этой области.

В прошлом году старший научный сотрудник лаборатории биологии амилоидов СПбГУ Анна Аксенова выдвинула предположение, что тяжелое течение COVID-19 может быть связано с фактором Виллебранда. Согласно гипотезе ученого, в ответ на повреждение сосудов при коронавирусной инфекции увеличивается уровень ФВ, что повышает риск тромбозов.

Источник

О SdorMed

SdorMed
Интересует медицина и здоровье человека, питание здорового человека и многое другое)))

Смотрите также

Врачи назвали проявления мультисистемного воспалительного синдрома со стороны лор-органов

Врачи назвали проявления мультисистемного воспалительного синдрома со стороны лор-органов

Дисфония, дисфагия и аносмия оказались наиболее частыми отоларингологическими проявлениями среди небольшой выборки детей с синдромом …

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *